Цервикальная дистония мкб 10

Рубрика МКБ-10: G24.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Дистония-паркинсонизм с быстрым началом

Синонимы: дистония 12 типа

Дистония-паркинсонизм с с быстрым началом – это крайне редкое двигательное расстройство, которое характеризуется стремительным развитием паркинсонизма и дистонии. Провоцирующим фактором часто является физическое напряжение или стресс.

Распространенность неизвестна. Во всем мире на сегодня описано менее 100 больных.

Наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью, однако известны также случаи возникновения мутаций de novo.

Этиология и патогенез [ править ]

Дистония-паркинсонизм с быстрым началом обусловлена рядом миссенс-мутаций гена ATP1A3 (19q13.2), кодирующего α-3 субъединицу Na + ,K + -АТФазы, которая играет важную роль в поддержании электрохимического градиента натрия и калия через плазматическую мембрану. Считается, что эти мутации приводят к нарушению функции нейронов. В патогенез заболевания могут быть вовлечены также другие, пока не выявленные гены.

Клинические проявления [ править ]

Дистония-паркинсонизм с быстрым началом обычно развивается у детей или подроксток (однако возраст дебюта заболевания может колебаться от 4 до 55 лет). Характерно быстрое развитие дистонии в сочетании с паркинсонизмом (брадикинезия и постуральная неустойчивость) с ростро-каудальным градиентом и выраженными бульбарными симптомами (дизатртрия, дисфагия), при котором неэффективны дофаминергические средства. Период нарастания симптомов может составлять от нескольких минут до 30 дней, после чего состояние больного стабилизируется. Часто дебют заболевания провоцируется физической нагрузкой, страхом, очень сильной жарой, родами, употреблением большого количества алкоголя, эмоциональным стрессом. У некоторых больных перед появлением симптомов заболевания наблюдаются умеренная дистония рук (особенно кистей) и болезненные мышечные судороги. В большинстве случаев состояние больного стабилизируется, но описаны несколько случаев, когда через 1-9 лет после манифестации заболевания наблюдался новый эпизод дальнейшего ухудшения состояния. В редких случаях возможны эпилептические припадки, тревожность и депрессия. Недавно описан вариант фенотипа, наблюдающийся у детей младшего возраста ( Идиопатическая семейная дистония: Диагностика [ править ]

Диагноз основывается на внезапном появлении симптомов паркинсонизма и дистонии, на выявлении низкого уровня гомованилиновой кислоты в спинномозговой жидкости на фоне нормальных результатов нейровизуалиции головного мозга и на неэффективности леводопы. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) не выявляют отклонений в обратном захвате дофамина переносчиками дофамина. Подтверждением диагноза может служить обнаружение мутации гена ATP1A3.

В семьях, где выявлена вызывающая заболевание мутация гена ATP1A3, возможно проведение пренатальной диагностики.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами дистонии-паркинсонизма, такими как паркинсонизм с ранним началом, допа-зависимая дистония, дистония 16 (дистония-паркинсонизм с ранним началом) и X-сцепленная дистония-паркинсонизм (синдром Любага). В отличие от синдрома Любага и других форм паркинсонизма с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом не является нейродегенеративным заболеванием.

Идиопатическая семейная дистония: Лечение [ править ]

Эффективного лечения ДПСР в настоящее время не существует. Леводопа неэффективна. Стимуляция глубинных структур головного мозга (бледного шара) дает в лучшем случае незначительные результаты. При наличии эпилептических припадков, тревожности и депрессии назначают стандартное лечение. Для частичного облегчения симптомов можно назначить бензодиазепины в высоких дозах и другие миорелаксанты. Следует избегать всех известных провоцирующих факторов патологии. Рекомендуется физиотерапия.

Заболевание не влияет на продолжительность жизни, но ее качество может сильно страдать.

Профилактика [ править ]

Генетическое консультирование возможно, и проведение его рекомендуется.

Прочее [ править ]

Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония

Синонимы: дефицит тирозингидроксилазы, аутосомно-рецессивный синдром Сегавы

Определение и общие сведения

Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония – это очень редкое нейрометаболическое заболевание, которое характеризуется разнообразием симптомов, начиная от типичных для допа-зависимых дистоний симптомов до прогрессирующей младенческой энцефалопатии.

Распространенность допа-зависимых дистоний в Европе, согласно оценкам, колеблется от 1:1 000 000 до 1:200 000. Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония встречается гораздо реже, чем аутосомно-доминантная, во всем мире на сегодняшний день описано менее 50 больных.

Этиология и патогенез

Аутосомно-рецессивная допа-зависимая дистония обусловлена мутациями гена TH (11p15.5), кодирующего тирозингидрксилазу, катализирующую превращение L-тирозина в леводопу, предшественника дофамина. Для двух наиболее частых миссенс-мутаций (698G>A и 707T>C) и для гетерозиготных мутаций по типу делеций – корреляций между генотипом и фенотипом не выявлено, но мутации в промоторной зоне гена приводят к развитию менее тяжелого фенотипа.

Заболевание дебютирует в раннем детском возрасте (чаще всего в первый год жизни) прогрессирующим гипокинетико-ригидным синдромом с генерализованной дистонией, непроизвольными судорожными движениями, постуральным тремором и нарушениями походки. Выраженность этих симптомов может зависеть от времени суток, и в большинстве случаев (> 80%) они полностью или в значительной степени купируются леводопой. Иногда могут наблюдаться вращательные движения глазных яблок и/или небольшое, не прогрессирующее снижение интеллекта. Реже отмечается более тяжелое течение заболевания: еще до достижения ребенком 6 месяцев жизни, развивается тяжелая энцефалопатия с выраженной гипокинезией и прогрессирующей гипотонией мышц туловища в сочетании с фокальной или генерализованной дистонией, иногда с дистоническими кризами, длящимися несколько дней, и судорожными движениями (часто очень сильными), напоминающими миоклонус и тремором, выраженность которого не зависит от времени суток. Часто отмечаются вегетативные расстройства, например избыточное слюноотделение и потоотделение, сонливость, запор, плохое сосание и «лихорадка неясного происхождения». Часто также присутствуют снижение интеллекта, задержка двигательного развития, двусторонний птоз и окулогирные кризы.

Диагноз ставится на основании характерных симптомов и роложительной реакции на леводопу. Подтверждается выявлением гомозиготных мутаций гена TH. У больных с дефицитом тирозингидроксилазы в спинномозговой жидкости снижены уровни гомованилиновой кислоты (метаболита дофамина), 5-гидроксииндолуксусной кислоты и 3-метокси-4-гидроксифентилэтиленгликоля. Концентрация гомованилиновой кислоты и соотношение между уровнями гомованилиновой и 5-гидроксииндолуксусной кислот в спинномозговой жидкости коррелируют с возрастом дебюта заболевания и его тяжестью.

В семьях с установленной мутацией гена TH возможно проведение пренатальной диагностики.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами допа-зависимых дистоний (например, аутосомно- доминантной), торсионной дистонией с ранним началом, миоклонической дистонией и другими формами паркинсонизма с ранним началом. Заболевание может быть также ошибочно принято за детский церебральный паралич или спастическую параплегию. При более тяжелом течении заболевания (с энцефалопатией) дифференциальный диагноз проводят также с фебрильными припадками на фоне инфекции, гипоксическим и ишемическим поражением головного мозга новорожденных, другими формами недостаточности ферментов, связанных с путем биосинтеза тетрагидробиоптерина, и митохондриальными болезнями.

Препаратом выбора является леводопа, обычно в сочетании с карбидопой. При менее тяжелом течении заболевания, как правило, отмечается выраженный и быстрый положительный результат, но при более тяжелом фенотипе часто наблюдается повышенная чувствительность к леводопе с умеренной эффективностью лечения или вовсе без эффекта, даже при длительном лечении и тщательном подборе дозы; в этих случаях чаще развиваются побочные эффекты. Нужно следить за возможным развитием побочных эффектов, при необходимости снижая дозу. Вместо леводопы или в дополнение к ней можно назначить также ингибиторы метаболизма дофамина (например, селегилин), но в клинической практике они применяются редко.

Читайте также:  Если хочется сладкого на диете чем заменить

Прогноз зависит от тяжести заболевания и от того, проводится ли лечение и насколько своевременно оно начато.

Торсионная дистония с ранним началом

Синонимы: Dystonia musculorum deformans, генерализованная торсионная дистония с ранним началом, первичная дистония с ранним началом, первичная торсионная дистония с ранним началом, идиопатическая дистония, идиопатическая торсионная дистония, дистония Оппенгейма

Определение и общие сведения

Торсионная дистония с ранним началом – это редкое нарушение движения, характеризующееся непроизвольными, повторяющимися, продолжительными мышечными сокращениями или позами, затрагивающее одно или несколько участков тела.

Исследование, проведенное в США, оценивает распространенность дистонии Оппенгейма примерно 1/30 000 человек. Распространенность среди европейской популяции, по-видимому, ниже: от 1 / 330 000 до 1 /200 000 человек, хотя в настоящее время точных данных нет. Предполагаемая распространенность среди евреев-ашкенази примерно в пять-десять раз выше, из-за мутации основателя.

Этиология и патогенез

Большинство случаев заболевания в разных этнических группах вызвано аутосомно-доминантной делецией 3 bp (GAG) в гене DYT1 (9q34). Этот ген кодирует белок торсин А, который, как предполагается, действует как шапероновый белок, связанный с эндоплазматическим ретикулумом и ядерной оболочкой. Торсин А может взаимодействовать с транспортером допамина и участвовать во внутриклеточном обороте, хотя его точную функцию внутри клетки еще предстоит определить.

Симптомы торсионной дистонии с ранним началом обычно развиваются сначала в руке или ноге в среднем млм позднем детском возрасте. Примерно у 30% пациентов болезнь прогрессирует и затрагивает другие области тела (генерализованная дистония) в течение примерно пяти лет. Распространение и тяжесть симптомов широко варьируются между пациентами.

Молекулярное тестирование и генетическое консультирование рекомендуется для лиц с возрастом начала заболевания менее 26 лет и может также рассматриваться для пациентов с началом после 26 лет, у которых есть родственник с ранней дистонией.

Варианты лечения включают инъекции ботулинического токсина для фокальных симптомов, фармакологическую терапию, такую как антихолинергические средства (чаще всего тригексифенидил) для генерализованной дистонии и хирургические методы, такие как глубокое стимулирование мозга области внутреннего globus pallidus или применение интратекального баклофена в тяжелых случаях.

Все пациенты имеют нормальные когнитивные функции. 75% пациентов могут иметь относительно хорошее качество жизни.

Синонимы: миоклоническая дистония, алкоголь-восприимчивая дистония, наследственный эссенциальный миоклонус

Определение и общие сведения

Синдром миоклонус-дистония – редкое двигательное расстройство, для которого характерна легкая или умеренная дистония в сочетании с быстрыми, «молниеносными» миоклоническими подергиваниями.

По оценкам, распространенность синдрома миоклонус-дистония в Европе составляет 1:500 000.

Этиология и патогенез

Единственный известный казуативный ген SGCE (7q21.3) кодирует трансмембранный белок эпсилон-саркогликан, который является частью дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса, содержащегося в скелетных мышцах и миокарде. Эпсилон-саркогликан в значительных количествах содержится также в моноаминергических нейронах, клетках Пуркинье мозжечка, в коре головного мозга и гиппокампе. Описана семья с синдромом миоклонус-дистония, для которой выявлено сцепление с хромосомой 18p (DYT15), но соответствующий ген еще не был идентифицирован.

Синдром миоклонус-дистония наследуется по аутосомно-доминантному типу. Однако для гена SGCE характерно наличие материнского импринтинга, поэтому в 95% случаев ребенок, унаследовавший мутацию от матери, остается здоровым и лишь у ребенка, которые унаследовал ее от отца, развивается синдром миоклонус-дистония. Известны также случаи мутаций de novo.

Синдром миоклонус-дистония обычно манифестирует на первом или втором десятилетии жизни. Первым симптомом обычно является миоклонус, который описывают как быстрые, «молниеносные» подергивания мышц, редко проявляющиеся в покое и обычно провоцируемые действиями, требующими участия сложной моторики, например, рисование или письмо. Эти движения захватывают главным образом шею, руки и туловище, но в редких случаях также нижние конечности или гортань. В двух третях случаев наблюдается фокальная или цервикальная дистония, которая часто протекает в легкой форме и с течением времени не прогрессирует. Описаны случаи постурального тремора и других видов тремора. Синдром миоклонус-дистония часто сопровождается депрессией, тревожностью, паническими атаками, обсессивно-компульсивным поведением, изменениями личности и злоупотреблением алкоголем. Крайне редко миоклоническая дистония проявляется лишь изолированной кривошеей.

Диагноз основывается на характерных симптомах. Методы нейровизуализации патологии не выявляют. Для подтверждения диагноза проводят молекулярно-генетическое выявление мутаций в гене SGCE.

Пренатальная диагностика возможна в семьях, где выявлена вызывающая заболевание мутация.

Дифференциальный диагноз проводят с цервикальной дистонией, допа-зависимой дистонией, синдромом Жиль де ла Туретта, семейный кортикальный миоклонус, болезнью Вильсона, спиномозжечковой атаксией типа 3 и спиномозжечковой атаксией типа 14, атаксией при авитаминозе E, наследственными заболеваниями, при которых миоклонус является одной из основных составляющих (например, болезнь Унферрихта-Лундборга, болезнь Лафора) и другие вторичные формы дистонии.

План лечения составляется индивидуально, в зависимости от имеющихся у больного симптомов. Миоклонус и тремор хорошо купируются бензодиазепинами (клоназепам) и противосудорожными средствами (вальпроаты, леветирацетам), но при их назначении за больными нужно внимательно наблюдать. Временное ослабление симптомов часто наблюдается после приема алкоголя, но длительно употреблять алкоголь не рекомендуется. Для устранения фокальной дистонии и спастической кривошеи назначают инъекции ботулотоксина.

Если эти методы не дают результата или недостаточно эффективны, на длительный срок ослабить симптомы как миоклонии, так и дистонии помогает двусторонняя стимуляция глубинных структур головного мозга (внутренней части бледного шара и центрального промежуточного ядра таламуса). Часто достаточно стимуляции внутренней части бледного шара, которая предпочтительнее, стимуляции центрального промежуточного ядра таламуса, которая очень слабо влияет на дистонию. В отдельных случаях в ходе многоэтапного хирургического вмешательства возможно проведение четырехчастной стимуляции (и бледного шара, и промежуточного ядра таламуса).

Продолжительность жизни при миоклонической дистонии не снижена, но качество ее может сильно страдать.

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. The Parkinsonian Study Group. Effects of tocopherol and deprenyl on the progression of disability in early Parkinson’s disease. N. Engl. J. Med. 328:178, 1993.

Основные коды ВСД в МКБ

Диагноз «вегетососудистая дистония» выставляется только в нашей стране – МКБ-10 не выделяет ВСД в отдельное заболевание. Поэтому буквенно-числовое обозначение болезни подбирают исходя из преобладающих симптомов ВСД и выявленных во время диагностики нарушений.

Вегетососудистая дистония обозначается кодом в диапазоне G00-G99. Эти цифры обозначают патологии нервной системы. Например, заболевание может шифроваться:

  • G99.0* – вегетативная невропатия при эндокринных и метаболических нарушениях;
  • G99.1* – включает другие нарушения вегетативной нервной системы, протекающие на фоне сопутствующих заболеваний;
  • G99.8* – обозначает уточненные нарушения НС при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Читайте также:  Телсартан н 40 инструкция цена

ВСД по МКБ-10 может иметь шифр R45, что обозначает симптомы, относящиеся к эмоциональной сфере человека.

  • Для кодирования диагноза часто используется подрубрика R45.8, которая расшифровывается как «Другие симптомы и признаки, относящиеся к эмоциональному состоянию».
  • Код F45.3 используют преимущественно психоневрологи. Буквенно-цифровая кодировка определяет изменения в самочувствии у взрослых пациентов симптомокомплексом расстройств, характерных при соматоформной дисфункции ВНС .

При выставлении кода заболевания учитывают также тип ВСД – гипертензионный, гипотонический или смешанный характер протекания синдрома.

Коды для гипертонической формы дистонии

Гипертонический вариант протекания ВСД характеризуется периодическим повышением цифр АД . Гипертензия проявляется:

  • дискомфортными ощущениями;
  • выраженными головными болями;
  • тошнотой;
  • упадком сил.

Шифр подбирается исходя из варианта развития гипертензии:

  • Код I10 указывает на первичную гипертензию. У пациента не диагностированы органические патологии, которые могут вызывать скачки давления.
  • Шифр I15 используется, если гипертензия при ВСД вторична и развивается на фоне какой-либо патологии.

Основной код МКБ-10 может дополняться и другими в зависимости от сопутствующих ВСД заболеваний.

Коды для гипотензивной формы дистонии

Гипотензия при дистонии проявляется:

  • упадком сил;
  • повышенной сонливостью;
  • зеванием;
  • тахикардией;
  • внутренней дрожью.

При остром приступе артериальной гипотензии появляются следующие симптомы:

  • потемнение перед глазами;
  • шаткость и неуверенность походки;
  • выраженное головокружение;
  • обморок (в тяжелых случаях).

Гипотонический тип ВСД чаще относят к коду F45.3, который обозначает соматоформную дисфункцию вегетативной нервной системы. Также заболевание шифруется кодами:

  • I95.0 – идиопатические гипотензии;
  • I95.1 – гипотензия ортостатическая, возникающая при вставании;
  • I95.8 – другие виды гипотонии;
  • I95.9 – гипотония неуточненной этиологии.

Чтобы выбрать верный раздел в международной классификации болезней, врач тщательно собирает анамнез, определяет механизм развития заболевания и устанавливает влияние органических патологий.

Нейроциркуляторную дистонию (НЦД) шифруют в международной классификации болезней кодом F45.3. Так обозначаются соматоформные дисфункции, протекающие с эпизодами нарушений сердечного ритма и с нестабильностью АД.

Как выставляются коды для детей с ВСД

Выставление кода заболевания по МКБ у детей ничем не отличается от шифровки диагнозов у взрослых пациентов. Развитие дистонии у ребенка может быть связано с:

  • соматическими;
  • инфекционными заболеваниями.

В этом случае ВСД является вторичной патологией, поэтому вначале указывают буквенно-цифровое обозначение первичного заболевания. Дистонию, развивающуюся у ребенка, зашифровывает детский невролог.

Международная классификация болезней – документ, утвержденный Всемирной организацией здравоохранения. Согласно общепринятому положению, дипломированные врачи, ведущие прием в частных и государственных медицинских учреждениях, обязаны использовать в своей практике указанные стандарты шифрования заболеваний.

Применение кодов МКБ важно не только для изучения особенностей патологий и определения частоты их выявления. Благодаря универсальной кодировке заболеваний пациенты не задумываются о том, как они будут рассказывать о своем диагнозе врачам, не владеющим их языком.

МКБ-10 Общая формулировка диагноза (ОФД) Пример развернутой формулировки диагноза (ПРФД)
Код рубрики Название болезни
ПАРКИНСОНИЗМ
Первичный (идиопатический) паркинсонизм
Болезнь Паркинсона Гемипаркинсонизм Дрожательный паралич Паркинсонизм: – без дополнительного уточнения (БДУ) – идиопатический – первичный Та же, что в МКБ-10 Болезнь Паркинсона, смешанная форма с преимущественным во­влечением левых конеч­ностей, медленно про­грессирующее течение, II степень тяжести (по Хену – Яру), хоро­шая реакция на препа­раты леводопы

МКБ-10 ОФД ПРФДI
G21.3 Постэнцефалитиче-ский паркинсонизм Та же, что в МКБ-10 Постэнцефалитический паркинсо- [ низм в виде умеренного акинетико-1 ригидного синдрома, регрессирую­щее течение, 1 степень тяжести
G21.8 Другие формы вторичного паркинсонизма Посттравма­тический паркинсо­низм Паркинсонизм вследствие ушиба головного мозга тяжелой степени (от января 1997 г.) в виде асиммет­ричного акинетико-ригидного син­дрома, II степени тяжести, с легки­ми пирамидными и псевдобульбар-ными синрасстройствами, когни­тивными нарушениями лобно-под-коркового типа, не достигающимиI степени деменции |
Постгипокси-ческий паркинсо­низм Постгипоксический паркинсонизм! вследствие остановки сердца в ви-1 де выраженного симметричного | акинетико-ригидного синдрома,I II степень тяжестиI
Примечание. В данной рубрике следует кодировать случаи вторичного паркинсонизма при условии, что он является единственным или основным проявлением заболе­вания.
G21.9 Вторичный паркинсо­низм неуточненный Та же, что в МКБ-10
G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках Сифилитический паркинсонизм (A52.1t) Дисцирку-ляторная энцефало­патия с синдромом паркинсониз­ма Дисциркуляторная гипертоническая субкортикальная энцефалопатия с дисЭДэузным поражением белого вещества и множественными лаку-нарными ино>арктами (I67.3), III ста­дия, с выраженным акинетико-ри-гидным синдромом и постуральной неустойчивостью (III степень тяже­сти), умеренным псевдобульбар-ным и асимметричным пирамид­ным синдромами, умеренно выра­женными когнитивными наруше­ниями подкорково-лобного типа, не достигающими степени деменции
Примечание. В рубрике G 22* кодируются случаи вторичного паркинсонизма, причина которых классифицируется в других рубриках, например паркинсонизм при цереб-роваскулярных заболеваниях, опухолях мозга, нормотензивной гидроцефалии, си-рингомезенцефалии, симптоматической форме кальцификации базальных гангли­ев (например, при гипопаратиреозе), гипотиреозе, приобретенной гепатоцеребраль-ной дегенерации, экстрапонтинном миелинолизе, ВИЧ-энцефалопатии, болезни Крейтцфельдта – Якоба, подостром склерозирующем панэнцефалите, нейросифи-лисе, а также при болезни Альцгеймера, болезни Пика, болезни Гентингтона, спи-ноцеребеллярных дегенерациях, нейроакантоцитозе и др.

МКБ-10 ОФД ПРФД
G23.9 Дегенеративная болезнь базальных ганглиев неуточненная Та же, что в МКБ-10 Дегенеративное заболевание ба­зальных ганглиев с комбиниро­ванным экстрапирамидным син­дромом в виде двустороннего симметричного акинетико-ригид­ного синдрома, грубого генера­лизованного постурально-кине-тического тремора, сегментар­ной краниоцервикальной дисто­нии, легкой подкорково-лобной деменции
ТРЕМОР
G25.0 Эссенциальный тремор Семейный тремор Исключен, тремор БДУ (R 25.1) Та же, что в МКБ-10 Эссенциальный тремор, спора­дическая форма, с выраженным постурально-кинетическим дро­жанием рук и вертикальным дро­жанием головы, III степень тяже­сти
Примечание. При формулировке диагноза указывается характер тремора (постураль-ный, посту рал ьно кинетический, интенционный), локализация (руки, голова, нижняя челюсть, язык, голосовые связки, туловище, ноги), выраженность тремора, сопут­ствующие экстрапирамидные синдромы, наличие семейного анамнеза (споради­ческий или семейный случай). Как вариант эссенциального тремора рассматривают изолированный тремор головы, губ, голосовых связок.
G25.1 Тремор, вызванный лекарственным средством Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX) Та же, что в МКБ-10 Грубый постуральный тремор, вызванный передозировкой кар­боната лития
G25.2 Другие уточненные формы тремора Интенционный тремор Та же, что в МКБ-10 Идиопатический мезенцефаль­ный («рубральный») тремор с вы­раженным генерализованным постурально-кинетическим тре­мором и тремором покоя
Примечание. В рубрике кодируют уточненные формы тремора, такие, как изолиро­ванный интенционный тремор, изолированный тремор покоя, усиленный физиоло­гический тремор, мезенцефальный тремор (тремор Холмса, рубральный тремор), первичный писчий тремор и другие варианты кинезиоспецифического тремора, ор-тостатический тремор, если отсутствуют данные для нозологического диагноза.
G24.2 Идиопатическая несемейная дистония Идиопати­ческая торсионная дистония Идиопатическая аксиальная дис­тония с преимущественным во­влечением торако-люмбальных мышц, II степень тяжести
Примечание: В данной рубрике кодируются спорадические случаи генерализованной, сегментарной, мультифокальной дистонии, а также фокальные дистонии, за ис­ключением ее наиболее частых вариантов: цервикальной дистонии (спастической кривошеи), орофациальной дистонии, блефароспазма. В данной рубрике кодируют также профессиональные спазмы (например, писчий спазм или спазм пианиста).
Сегментарные и фокальные с юрмы дистонии
G24.3 Спастическая кривошея Исключена: кривошея БДУ (М 43.6) Идиопатиче­ская цервикальная дистония (спастическая кривошея) Идиопатическая цервикальная дистония (антеротортиколлис), тонико-клоническая форма, II степень тяжести, вторичная цервикобрахиалгия
Примечание. При формулировке диагноза указывают форму (тоническую, клониче-скую, тонико-клоническую), направление гиперкинеза – антероколлис, ретрокол-лис, латероколлис, тортиколлис, смешанное, степени его тяжести (I степень тя­жести – кривошея появляется только при физической нагрузке, II степень тя­жести – при вставании с постели без физической нагрузки, III степень – кривошея не исчезает в постели в состоянии релаксации). Формулировка завершается ука­занием наличия и выраженности болевого синдрома. Семейные случаи цервикаль­ной дистонии кодируются в рубрике G 24.1.
МКБ-10 ОФД ПРФД
G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония Рото-лицевая дискинезия Идиопатиче­ская орофаци-альная (оро­мандибуляр­ная) дистония Идиопатическая оромандибуляр­ная дистония с вовлечением же­вательных мышц и языка, I сте­пень тяжести
Примечание. В данной рубрике следует кодировать случаи изолированной ороман-дибулярной дистонии и те случаи краниальной дистонии, когда иные ее фрагменты выражены слабо. В том случае, когда выражен и блефароспазм, и оромандибу-лярная дистония, заболевание следует кодировать в рубрике G 24.2.
G24.5 Блефароспазм Эссенциаль­ный блефароспазм Эссенциальный блефароспазм, III степень тяжести
Примечание: В данной рубрике следует кодировать те случаи дистонического бле-фароспазма, когда другие проявления краниальной дистонии (оромандибулярная дистония) отсутствуют или выражены слабо.
Вторичные (симптоматические) формы дистонии
I Для этих форм в МКБ-10 имеется только одна рубрика-для дистонии, вызванной лекарственными средствами. Все другие формы вторичной дистонии следует коди­ровать в рубрике G 26* – «Экстралирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках».
G24.0 Дистония, вызванная лекарственными сред­ствами Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX) Та же, что в МКБ-10 Поздняя аксиальная дистония, II степень тяжести, вызванная! длительным приемом трифтази-1 на по поводу (указать заболева­ние)
Острая генерализованная дисто-ническая реакция, вызванная га-лоперидолом
G24.8 Прочие дистонии
В данной рубрике можно кодировать пароксизмальные дистонии (см. ниже) или неуточненные о>ормы вторичной дистонии.
G24.9 Дистония неуточненная Дискинезия БДУ Та же, что в МКБ-10
ХОРЕЯI
G10 Болезнь Гентингтона Хорея Гентингтона Та же, что в МКБ-10 Болезнь Гентингтона, гиперкине­тическая форма с выраженным генерализованным хореодисто-ническим гиперкинезом, псевдо-бульбарным синдромом, посту-ральной неустойчивостью, де­менцией легкой степени, выра­женным депрессивным синдро­мом
Читайте также:  Тайский массаж в картинках

МКБ-10 ОФД ПРФД
G25.5 Другие виды хореи Хорея БДУ Исключены, хорея БДУ с вовлечением сердца (I 02.0), хорея Гентингтона (G 10), ревматическая хорея (хорея Сиденгама) (I 02.-) См. примечание ниже Хорея беременных на фоне пе­ренесенной ранее ревматиче­ской хореи с умеренно выражен­ным генерализованным гиперки­незом, I степень тяжести
Примечание. В данной рубрике кодируют: 1) доброкачественную наследственную хорею; 2) хорею беременных; 3) хорею, вызванную оральными контрацептивами; 4) сенильную хорею; 5) хорею при нейроакантоцитозе (хореоакантоцитоз); 6) па-роксизмальный кинезиогенный хореоатетоз (см. ниже – «Пароксизмальные дисто­нии»). Хорея, связанная с заболеваниями, определяемыми в других рубриках, ко­дируется в рубрике G 26*.
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ДИСКИНЕЗИЙ
Идиопатические о>ормы пароксизмальной дискинезий кодируются в рубрике G 24.8 (при доминировании дистонических проявлений) или G 25.5 (при преобладании хореоатетоза).
МИОКЛОНИЯ
G25.3 Миоклонус Миоклонус, вызван­ный лекарственным средством Для идентификации лекарственного сред­ства используют до­полнительный код внешних причин (класс XX) Исключены, лицевая миокимия (G 51.4), миоклоническая эпи­лепсия (G 40.-) Миоклония Эссенциальная миоклония с пре­имущественным вовлечением мышц шеи и плечевого пояса
Примечание. В данной рубрике рекомендуется кодировать первичные формы мио­клонии (в частности, эссенциальную миоклонию, ретикулярную рефлекторную мио­клонию, идиопатическую гиперэкплексию), а также некоторые фюрмы вторичной миоклонии, при которых она является доминирующим синдромом (постгипоксиче-скую миоклонию Ланса – Адамса, лекарственную миоклонию, спинальную и про-приоспинальную миоклонию). Другие варианты вторичной (симптоматической) мио­клонии кодируют в рубрике G 26*. прогрессирующую миоклоническую атаксию (синдром Рамсея Ханта) – в рубрике G 11.2, юношескую миоклоническую эпилеп­сию -G 40.3, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию-G 40.4, кожевни-ковскую эпилепсию – G 40.5. При установленной причине прогрессирующей мио­клонической эпилепсии используется соответствующий код, например: при нейро-нальном цероид-липофусцинозе – Е 75.4.

МКБ-10 ОФД ПРФД
ДРУГИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
G51.3 Клонический гемифациальный спазм Лицевой гемиспазм Правосторонний лицевой геми­спазм (вследствие компрессии нерва петлей нижней верхней моз­жечковой артерии), клоническая форма, компенсация на фоне ле­чения ботулотоксином
G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения Идиопатический синдром «беспо­койных ног» с выраженными инсом-ническими нарушениямиI
Примечание. В данной рубрике могут кодироваться: 1) синдром «беспокойных ног»; D 2) синдром «ригидного человека»; 3) стереотипии; 4) нелекарственная акатизия! (лекарственная акатизия кодируется в рубрике Q 21.1); 5) синдром «болезненные! ноги (руки) – движущиеся пальцы»; 6) баллизм (идиопатические случаи); 7) сте-1 реотипии (идиопатические случаи); 8) опсоклонус-миоклонус и др. |
G25.9 Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное Та же, что в МКБ-10
G26* Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классио>ицированных в других рубриках Ишемический инсульт с поражени­ем правого субталамического ядра на фоне артериальной гипертензии (I 63.-), левосторонний гемибал-лизм, фаза регресса
Синдром Репа (F 84.2), II стадия, с тяжелой задержкой психомотор­ного развития и выраженными сте-реотипиями в руках
Состояние после тяжелой черепно-мозговой травмы (S 06.-) от (дата) с повреждением таламуса и выра­женным постурально-кинетическим тремором
Примечание. Данную рубрику используют для кодирования случаев дистонии, хореи, баллизма, тремора, миоклонии, тиков, стереотипии, вызванных заболеваниями, ко­торые кодируют в других рубриках (цереброваскулярных, демиелинизирующих, ин­фекционных, нейрометаболических, нейродегенеративных и т. д.).
Е83.0 Нарушение обмена меди Болезнь Вильсона Гепатоленти- кулярная дегенерация Гепатолентикулярная дегенерация, экстрапирамидно-корковая скорма с выраженной генерализованной дистонией, постуральным тремо­ром, хореоатетозом, деменцией средней тяжести, циррозом печени

Табл. 2 составлена с учетом рекомендаций J. Janco-vic (1995) и J.-M. Orgogozo с соавт. (1994)’[2]

В рубриках МКБ-10 приводится только название бо­лезни (или группы заболеваний), однако практика диктует необходимость более развернутой формули­ровки диагноза.

Развернутая формулировка диагноза помимо назва­ния болезни должна включать все клинически значи­мые характеристики данного случая, имеющие значе­ние для:

выбора лечения,

определения прогноза,

– проведения экспертизы трудоспособности, а именно:

доминирующие клинические проявления,

особенности течения болезни,

степень тяжести

С практической точки зрения удобно выделять три степени тяжести (стадии) двигательных рас­стройств:

/ степень тяжести (стадия) — двигательные наруше­ния очевидны, но не лишают больного возможности выполнять повседневные бытовые действия, а в сфе­ре профессиональной занятости — выполнять лю­бую работу, не требующую особой быстроты или точности движений;

// степень тяжести (стадия) — проявления болезни выражены в полной мере и лишают больного воз­можности выполнять некоторые виды домашней ра­боты, а в сфере профессиональной занятости боль­ной может выполнять лишь весьма ограниченный

круг обязанностей, то есть он частично или полно­стью нетрудоспособен. III степень тяжести (стадия) — способность к само­обслуживанию в домашних условиях резко ограни­чена либо больной нуждается в постоянной посто­ронней помощи.

С точки зрения медико-социальной экспертизы:

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector